صحة | أحكام جديدة للمركز بعلاج مرض جوشيه الوراثي النادر

استطاع المركز المصري الحصول على أحكام جديدة تلزم الدوله وهيئة التأمين الصحى بعلاج الأطفال المصابين بالمرض الوراثي النادر ( جوشيه /جوشر) بعد أن رفضت هيئة التأمين الصحي علاجهم ورفضت تنفيذ أحكام سابقه حصل عليها المركز

فقد قضت محكمة القضاء الادارى بالمنصوره * فى الدعاوى التى أقامها المركز المصرى لصالح الطفلين عبد الحميد ، وعمر مختار أحمد عماره، بوقف تنفيذ القرار السلبي بالامتناع عن تنفيذ الحكمين القضائين الصادرين لصالح الطفلين *من مجلس الدوله بالمنصورة ضد الهيئة العامة للتأمين الصحي

وفي السياق ذاته حصل المركز استمرار تنفيذ حكم آخر  لصالح الطفله بسمله وحيد محمد محمد

وهذه الأحكام تلزم هيئة التأمين الصحى بعلاج الأطفال المصابين بهذا المرض النادر وفى حالة إمتناع الهيئه ووزير الصحه عن علاج الأطفال سيقيم المركز جنحه مباشره ضد وزير الصحه مطالبا حبسه وعزله من الوظيفه طبقا للماده 123 من قانون العقوبات المصرى

عن مرض جوشيه

مرض جوشيه “أو جوشر محليا”، أو الشحام، هو مرض جيني وراثي مزمن ومستفحل مع الوقت. يفتقر الأشخاص المصابون بمرض جوشر إلى مستويات كافية من إنزيم معين. وينتج عن نقص هذا الإنزيم تراكم مادة دهنية أو شحمية داخل الجسم. وقد يؤدي تراكم الدهون في الأعضاء والعظام إلى ظهور أعراض متوسطة إلى حادة في أي مرحلة من مراحل العمر، من الطفولة وحتى البلوغ.

ويُقدر معدل الإصابة بمرض جوشر بإصابة واحدة تقريبًا من بين كل 40000 إلى 60000 شخص بشكل عام، أو بحوالي 10000 شخص مصاب على مستوى العالم. كما أنه من الأمراض المكلفة جدا لعلاجها، حيث قد تصل التكلفة لحوالي 200 ألف دولار سنويا مدى الحياة لبعض أنواعه، يرجع بعض اسباب التكلفة لندرة المرض وعدم وجود الدراسات الكثيره المخصصة لفهمه وعلاجه بطرق أخرى

يُعد مرض جوشر أكثر الحالات المرضية شيوعًا في عائلة من الأمراض تُعرف باسم أمراض تخزين الدهون. يُعرف الإنزيم الذي يظهر به خلل في مرض جوشر باسم الجلوكوسيريبروسيديز. يساعد هذا الإنزيم الجسم على تفتيت الجلوكوسيريبروسيد، وهي مادة دهنية تُخزن داخل الجسيم المحلِل، أو الهيكل الدقيق الذي يشبه الكيس، في خلايا معينة. مع النشاط غير الكافي للإنزيم، يتراكم الجلوكوسيريبروسيد داخل الجسيم المحلِل ويسبب تضخم الخلية. يُطلق على الخلايا التي يتراكم داخلها الكثير من الجلوكوسيريبروسيد اسم خلايا جوشيه، وتظهر بشكل مميز عند فحصها تحت المجهر.

مصادر:

*فى الحكمين رقمى 13723،13724

*برقمين 825، 826 لسنة 37 ق

*الحكم رقم 14172 لسنة 37 ق برفض الاستشكال والاستمرار في تنفيذ الحكم رقم 15836 لسنة 36 ق